在本月早些时候成功完成复杂的主动脉瓣置换术后，孟买的Kapil Gala松了一口气。贾斯洛克医院和研究中心表示，39岁的加拉患有软骨发育不全，由一组医生治疗，这是世界上第三例此类病例。
加拉生来就患有软骨发育不全症，通常被称为侏儒症，他的腿有多处畸形，为了能够独立行走，他的脚做了八次手术。他在金融行业工作，独立管理家庭，一年前突然遭遇截瘫，威胁到他的行动能力和独立性。
这名孟买人随后在脊柱外科医生Raghvendra Ramdasi、Manish Kothari和Nihar Mehta的照顾下入院，他们是医院结构心脏部的副主任。
Gala在脊柱手术的术前检查中被诊断为严重的主动脉狭窄。他的二尖瓣主动脉瓣是一种先天性缺陷，在任何脊柱手术之前都需要紧急干预。
Gala在接受mid-day.com采访时表示:“由于我的健康状况，我从小就面临着许多挑战。然而，主动脉瓣狭窄会让我头晕，昏厥，这也使我的日常生活不平衡。在贾斯洛克医院，Nihar医生和Upendra医生以及心脏团队为我提供了正确的心脏瓣膜手术选择，确保了我的高质量生活。”
一个多学科团队，包括Mehta医生，Anand Bhabhor医生(额外主任-重症监护)，Upendra Bhalerao医生(顾问-心血管和胸外科)，Rajashri Agaskar医生(顾问-心脏麻醉学)，Kothari医生(顾问-脊柱外科和内窥镜脊柱外科医生)和Purnima Shah医生(顾问-神经病学和神经肌肉专家)，聚集在一起讨论Gala接受脊柱手术后的最佳行动方案。
然而，在与媒体的新闻发布会上，科塔里医生说，在手术前做健康检查时，他们发现卡皮尔心脏虚弱。在对超声心动图、血液检查、CT扫描和MRI报告进行全面检查后，团队确定了会诊期间的几个关键问题。Kapil的双尖瓣缺乏微创TAVI手术所需的钙。此外，他脚上的收缩和小动脉使得TAVI不太合适。然而，他的肺功能被认为能够通过术前锻炼来应对手术。麻醉具有重大风险;伸脖子插管可能会导致脊柱受压和四肢瘫痪。此外，手术团队面临的挑战是在不影响他的脊柱或腿部的情况下进行手术，这需要在整个手术过程中持续监测肌肉和神经信号。
研究小组得出结论，心脏直视手术植入机械(金属)瓣膜是最安全、最有效的选择，这种手术可以持续大约15-20年。梅塔医生进行了冠状动脉造影，以确保没有堵塞。经过周密的计划和灵活的视频喉镜的使用和清醒镇静，病人被麻醉。Bhalerao医生成功地进行了主动脉瓣置换术。
在评论这个病例时，Nihar Mehta医生说:“我们最关心的是病人的安全和长期健康。我们知道TAVI不是最好的选择，因为解剖学上的挑战。提供一个确保他的生存和生活质量的解决方案至关重要。我们很高兴卡皮尔信任我们，并选择继续进行心脏直视手术。”
Upendra Bhalerao医生补充说:“对这样一个面临独特挑战的病人进行开胸手术需要细致的计划和执行。由于解剖变异和神经肌肉畸形，这是一个高风险的手术，并提出了相当大的技术挑战。成功的结果证明了我们团队的奉献精神和专业知识。”
Manish Kothari医生说:“这是一个复杂的病例，但看到Kapil康复并恢复行动能力是非常值得的。他的经历体现了医学领域跨学科合作的重要性。”贾斯洛克医院很荣幸在提高Kapil先生的生活质量方面发挥了作用。这个病例体现了我们医疗团队的奉献精神和同情心，并重申了我们对提供卓越患者护理的承诺。”
加拉对自己的进步感到高兴，他说:“Nihar医生就像我的兄弟一样，尽管他是TAVI专家，但他给了我不做TAVI的正确建议，以确保我的安全和长期的高质量生活。Upendra Bhalerao医生、Manish Kothari医生、Jaslok医院的护士和整个团队都像对待家人一样对待我。因为他们的努力，我今天能站得这么舒服。”
医生说卡皮尔的手术很成功。他在12小时内停止了生命维持，第二天拄着拐杖走路，第七天出院。医生说，这进一步帮助了加拉，因为加拉的积极态度和对医疗团队的信任对他的康复至关重要。他继续养家糊口，过着充实的生活。新的瓣膜不会妨碍未来的任何手术，包括可能的脊柱手术，以进一步提高他的活动能力。
虽然Gala的手术很成功，但是不是每个患有侏儒症和软骨发育不全症的人都需要这样的手术，还是这只是一个特例?Mehta博士在接受笔者采访时解释说:“软骨发育不全与二尖瓣主动脉瓣狭窄无关。这种组合是非常罕见的二尖瓣主动脉瓣本身意味着我们的主动脉瓣从出生起就有两个小叶而不是自然形成的三个小叶。这使得阀门在整个使用寿命中都暴露在压力源下，并导致阀门在50-60岁(甚至更老)之间泄漏或堵塞。对于我们的患者来说，患有慢性截瘫、颈髓病和主动脉狭窄的情况非常罕见，这就是为什么它需要专家、团队决策、开箱计划和细致执行的结合，才能取得成功。”
这是一个非常非常罕见的病例，一个患有侏儒症和软骨发育不全并伴有颈椎病的人发展为主动脉狭窄。到目前为止，科学文献中只报道了两例。这对夫妇面临着两大挑战。首先是危及生命的问题，主动脉狭窄导致他昏厥发作和胸痛，无法进行日常活动。但现在，在心脏瓣膜置换术后，他做任何事情都没有任何症状。其次，如果他在手术中出现任何问题，卧床不起和四肢失去力量的风险会导致收入损失和依赖他人。然而，由于周密的计划和团队合作，我们可以避免所有并发症，”Bhalerao博士总结道。
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